Die Tumorzellen ähneln zum einen den Nervenzellen, zum anderen hormonproduzierenden Zellen. Die meisten NET treten im Gastrointestinaltrakt (75%), v. a. im Pankreas auf (GEP-NET bzw. pNET, wenn man nur die pankreatischen NET betrachtet), können sich aber auch in anderen Körperregionen befinden, wie z.B. der Lunge.

Ungefähr ein Drittel der NET setzt Hormone, hormon-ähnliche Stoffe oder Neurotransmitter frei (funktionelle oder aktive NET). Zu den hormonell aktiven neuroendokrinen Tumoren des Pankreas gehören beispielsweise Insulinome, Gastrinome, VIPome und Glukagonome. [1]

Pankreatische neuroendokrine Tumore sind im Vergleich zu Krebserkrankungen wie Lungen- Brust- oder Darmkrebs äußerst selten. Bezogen auf 100.000 Einwohner werden in Deutschland pro Jahr weniger als eine Neuerkrankung diagnostiziert – in der Gesamtbevölkerung kaum mehr als 400 neue Erkrankungen im Jahr. [2]

Diagnose

Pankreatische neuroendokrine Tumore wachsen meist langsam und bleiben lange klinisch unauffällig. Anders als bei exokrinen Pankreastumoren findet sich meist kein klassischer Gewichtsverlust oder Ikterus. Neuroendokrine Tumore sind daher meist Zufallsbefunde.[5]

Die funktionell inaktiven, langsam wachsenden Tumoren werden erst dann diagnostiziert, wenn sie z. B. durch ihre Größe Beschwerden verursachen.

Bei hormonell aktiven Tumoren führen neben den klinischen Symptomen bestimmte biochemische Untersuchungen zu der Diagnose. Dabei kommt dem Nachweis entsprechend ein erhöhter Hormonspiegel im Blut oder der Hormonabbauprodukte im Urin eine besondere Bedeutung zu. Darüber hinaus kommen besonders empfindliche bildgebende Verfahren, wie z. B. Computertomographie, Magnetresonanztomographie, endoskopische Untraschall Untersuchung, Somatostatinrezeptor-Szintigraphie sowie Angiographie, zur Darstellung und Lokalisation von GEP-Tumoren zum Einsatz. [6]

Therapiemöglichkeiten bei NET

Wie bei anderen Tumoren ist auch hier der chirurgische Eingriff zur Entfernung des Tumors und seiner möglichen Tochterabsiedlungen (Metastasen) die Therapie der ersten Wahl. Die chirurgische Entfernung hat, wenn möglich, die Heilung zum Ziel.

Bei fortgeschrittenen Tumoren oder wenn der Tumor nicht durch eine Operation entfernt werden kann, kommen u. a. Chemotherapien, medikamentöse Therapien mit Somatostatin-Analoga und Interferon oder Radioligandentherapie (Peptidrezeptorvermittelte Radiotherapie, PRRT) zum Einsatz.

Ziele der Behandlung sind:

1. die durch Hormonausschüttung hervorgerufenen Beschwerden zu lindern;

2. das Tumorwachstum zu stoppen;

3. die Lebensqualität des Patienten zu verbessern [5]

Zur Diagnose und Therapie neuroendokriner Tumoren stehen Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Neuroendokrine Tumoren zur Verfügung. [3] 2019 hat auch die Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen (DGVS) erste deutsche S2K Leitlinien zur Diagnostik und Therapie von Neuroendokrinen Tumoren veröffentlicht. [4]

Referenzen

[1] Neuroendokriner Tumor (NET) des Gastrointestinaltrakts (1). Klinischen Krebsregister Universität Freiburg Stand 09/2014

[2] Dasari A et al. JAMA Oncol 2017; 3(10): 1335–134

[3] ENETS Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Neuroendocrine Tumors. www.enets.org/current_guidelines.html, letzter Abruf: 24 Juli 2019

[4] S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/021-026l_S2k_Neuroendokrine_Tumore_2018-07.pdf, letzter Abruf: 24 Juli 2019

[5] Rinke A., Rudolf A. Arzneimitteltherapie (AMT) 2014; Jahrg. 32; Heft ½

[6] UniversitätsKlinikum Heidelberg: Neuroendokrine Tumoren; https://www.klinikum.uni-heidelberg.de/index.php?id=4407&no_cache=1&type=98; Abruf: 30.01.2018