Blasenbildende Autoimmundermatosen sind eine heterogene Gruppe von Hauterkrankungen, bei denen Autoantikörper gegen Strukturproteine und Transglutaminasen der Haut gebildet werden. Neben den Dermatologen ist die Kenntnis des klinischen Bildes auch für Allgemeinmediziner, HNO-Ärzte, Gynäkologen und Pädiater wichtig. [1]

Die Dermatitis herpetiformis Duhring (DhD) ist als Sonderform der bulbösen Autoimmundermatosen eine sehr seltene Hauterkrankung, die vermehrt im vierten Lebensjahrzehnt auftritt und chronisch verläuft. Männer sind ungefähr 1.5-mal häufiger betroffen als Frauen. [2]

DhD wurde zuerst im Jahr 1884 durch den Dermatologen Louis A. Duhring beschrieben. [2], [4]

Krankheitsbild DhD

Untersuchungen zu DhD haben gezeigt, dass es sich nicht nur um eine bullöse Hautkrankheit, sondern um eine Haut- und Darmerkrankung handelt, verursacht durch eine Überempfindlichkeit gegenüber Gluten. Die Exposition gegenüber Gluten ist der Ausgangspunkt einer Entzündungskaskade, die in der Lage ist, Autoantikörper zu bilden, die auf die Haut gebracht werden, wo sie sich ablagern und in der Bildung von Hautläsionen kulminieren. [6]

Die DhD geht in der Regel mit einem starken und quälenden Juckreiz einher, der von den Patienten auch als brennend empfunden wird. An der Haut entstehen kleine rote Papeln und kleine Bläschen. Wegen des starken Juckreizes kratzen die Patienten die Bläschen schnell auf. Die Haut weist dann Erosionen mit Krusten auf.

Die Hautveränderungen sind symmetrisch über den Körper verteilt und finden sich vor allem an den Streckseiten der Extremitäten und dort besonders über den Knien und Ellenbogen. Auch die behaarte Kopfhaut und das Gesäß sind sehr häufig betroffen.[3], [13]

Diagnose

Die Diagnose der DhD erfolgt mittels pathologisch-histologischer Immunfluoreszenzuntersuchung. Hierzu werden periläsionär Biopsien entnommen und nach typischen granulären Ablagerungen von IgA entlang der Papillenspitzen untersucht. [3, 4]

Diese Ablagerungen finden sich bei keiner weiteren Hauterkrankung, so dass damit die Diagnose zuverlässig gestellt werden kann.⁴

Das diagnostische Vorgehen zur Abklärung der Zöliakie unterscheidet sich nicht von Patienten, die keine DhD aufweisen. Es empfiehlt sich eine gastroskopische Untersuchung des Dünndarms mit Biopsieentnahmen und Blutuntersuchungen zum Nachweis von Autoantikörpern (Gliadin-, Endomysium- und Transglutaminase-IgA-Antikörpern).

Die DhD kann als kutane Manifestation einer Zöliakie angesehen werden, da fast jeder DhD-Patient auch eine zumeist subklinisch verlaufende Zöliakie aufweist. Sie wird sogar als "Sonderform der Zöliakie" bezeichnet, die sich kutan manifestiert. [1]

Therapie

Die Patienten sollten eine jodarme und glutenfreie Diät einhalten. [5, 6] Der Erfolg einer solchen Diät im Hinblick auf die Hauterscheinungen kann jedoch langwierig sein und Monate bis Jahre dauern. Für diesen Zeitraum ist Diaminodiphenylsulfon (= Dapson) einer der am häufigsten angewandten Wirkstoffe bei der Behandlung der DhD. [7, 8, 9, 10]Die klinische Verbesserung erfolgt meist wenige Tage nach Therapiebeginn mit dem Ergebnis eines dauerhaften Abklingens der Hauterscheinungen. [11, 12, 13]

Weiterführende Informationen zur Diagnose und Therapie bullböser Autoimmundermatosen finden sich in den Leitlinien der AWMF. [14]

Referenzen

[1] Schmidt et al. Dtsch Aerzteblatt Int 2011: 108(23): 399-405.

[2] Plotnikoca N STL 2013 Volume 18 Number 3 April 1

[3] Hernandez L et al. Curr Gastroenterol Rep 2006; 8(5): 383-389.

[4] Kotze LM, Arq Gastroenterol 2013; 50(3): 231-252.

[5]Jacques CMC, Fundamentos de Dermatologia. Atheneu 2009: 653-658.

[6] Clarindo et al., An Bras Dermatol 2014; 89(6):865-877.

[7] Felber J et al., Z. Gastrenterol 2014; 52: 711-743.

[8] Wozel G et al., Arch Dermatol Res 2014; 306: 103-124.

[9] Wozel G. Dapson - Pharmakologie, Wirkmechanismus und klinischer Einsatz. Georg Thieme 1996, 64ff, 84 ff.

[10] DARWIN (Medimed GmbH); Stand Moving annual total (MAT) 06/2015.

[11] Sticherling M et al., Autoimmun Rev 2012; 11: 226-230.

[12] Gürkan HM et al., Am J Clin Dermatol 2009; 10: 383-396.

[13] Mendes FBR et al., An Bras Dermatol d2013; 88(4): 594-599.

[14] S2k Leitlinine: Diagnostik und Therapie des Pemphigus vulgaris / foliaceus und des bullösen Pemphigoids, AWMF-Register-Nr.: 013-071, 2019.