Nebennierenrindenkarzinom (ACC)

Was ist ein Nebennierenrindenkarzinom (ACC)? – Ursachen und Grundlagen

Die Nebennieren sind kleine, dreieckige Organe. Je eine Nebenniere liegt auf jeder Niere. Jede Nebenniere besteht aus zwei Anteilen: Die äußere Schicht wird als Nebennierenrinde (adrenaler Cortex) bezeichnet, das Zentrum als Nebennierenmark (adrenale Medulla)¹.

Die Nebennierenrinde produziert lebenswichtige Hormone, die¹:

·   den Wasser- und Salzhaushalt im Körper regulieren,
·   den Blutdruck stabil halten,
·   den Stoffwechsel von Eiweiß, Fett und Kohlenhydraten steuern und
·   die Entwicklung männlicher oder weiblicher Körpermerkmale beeinflussen.

Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) wird auch als Krebs der Nebennierenrinde bezeichnet. Ein Tumor der Nebennierenrinde kann funktionell sein (produziert übermäßig Hormone) oder nicht-funktionell (produziert keine zusätzlichen Hormone). Die meisten Tumoren der Nebennierenrinde sind funktionell. Die durch diese Tumoren gebildeten Hormone können charakteristische Krankheitszeichen verursachen¹.

Wie häufig ist ACC?

ACC ist eine seltene Erkrankung – jährlich treten nur etwa 0,7 bis 2,0 neue Fälle pro 1 Million Menschen auf². Sie kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch häufiger Kinder unter zehn Jahren sowie Erwachsene zwischen 40 und 50 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen als Männer³. Eine familiäre Vorgeschichte bestimmter Erbkrankheiten oder genetische Veränderungen können das Risiko erhöhen, ein ACC zu entwickeln⁴.

Welche Symptome verursacht ACC?

Nebennierentumoren können auf zwei Arten Beschwerden hervorrufen ⁵.

Ein funktionelles ACC führt zu Symptomen, die aufgrund der übermäßigen Hormonproduktion entstehen. Ein nicht-funktionelles ACC hingegen produziert keine Hormone, kann aber durch sein Wachstum auf benachbarte Organe drücken und dadurch Schmerzen oder andere Beschwerden auslösen.

Mögliche Symptome eines Nebennierenrindenkarzinoms sind⁵:

·   Bauchschmerzen.
·   Brustvergrößerung bei Jungen oder Männern (Gynäkomastie).
·   vorzeitige Pubertät bei Kindern.
·   vermehrte Körperbehaarung bei Frauen.
·   Bluthochdruck.
·   erhöhter Blutzucker.
·   Gewichtszunahme im Gesicht, Nacken und Rumpf (nicht an Armen und Beinen).

Wie wird ACC diagnostiziert?

ACC ist oft schwer zu diagnostizieren, da die Symptome auch bei häufigeren Erkrankungen vorkommen können⁶. Die diagnostische Abklärung beim adrenokortikalen Karzinom (ACC) umfasst eine sorgfältige klinische Beurteilung, eine detaillierte hormonelle Untersuchung zum Nachweis einer autonomen Hormonproduktion sowie bildgebende Verfahren wie CT oder MRT zur Lokalisierung und Beurteilung der Nebennierenläsion. Die erhobenen Befunde dienen der Einschätzung des Erkrankungsstadiums (ENSAT-Staging) und der Planung der weiteren Behandlung².

Wie wird ACC behandelt?

Die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere stellt die empfohlene Erstlinientherapie beim adrenokortikalen Karzinom (ACC) dar. Bei hohem Rückfallrisiko oder fortgeschrittener Erkrankung wird zusätzlich eine medikamentöse Therapie empfohlen, die helfen kann, das Rückfallrisiko zu verringern oder eine überschießende Hormonproduktion zu kontrollieren².

Wenn Sie Patient:in sind, wenden Sie sich bitte für weitere Informationen an Ihre behandelnde Ärztin oder Ihren Arzt.

Medizinisches Fachpersonal aus der EU findet detaillierte Behandlungsrichtlinien für das Nebennierenrindenkarzinom hier.

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Referenzen

1. National Cancer Institute (NCI): Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®) – Patient Version. https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/patient/adrenocortical-treatment-pdq. Zuletzt abgerufen am 20.10.2025.
2. Fassnacht M, Dekkers OM, Else T, Baudin E, Berruti A, de Krijger RR, Haak HR, Mihai R, Assié G, Terzolo M, European Society of Endocrinology (ESE): European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines for the management of adrenocortical carcinoma in adults, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT). Eur J Endocrinol. 2018;179(4):G1–G46. doi:10.1530/EJE-18-0608.
3. Libé R et al.: Adrenocortical carcinoma: molecular pathogenesis and insights into the biology of this rare tumor. Front Cell Dev Biol. 2015;3:45. doi:10.3389/fcell.2015.00045.
4. Else T, Kim AC, Sabolch A et al.: Adrenocortical carcinoma. Endocr Rev. 2014;35(2):282–326. doi:10.1210/er.2013-1029.
5. Cleveland Clinic: Adrenocortical Carcinoma (Adrenal Cortex Cancer). https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6152-adrenocortical-carcinoma. Zuletzt abgerufen am 20.10.2025.
6. Costa M et al. Adrenocortical Carcinoma: A Challenging Diagnosis. Cureus. 2024;16(10):e71998. doi:10.7759/cureus.71998